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¿Conoce sobre la Porfiria?

Mujer tatuada

La norteamericana Julia Gnuse, es una de las mujeres más tatuadas del mundo. Según el libro Guinness World Record, es conocida como La Dama Ilustrada.

Alrededor de los 30 años de edad a Julia le diagnosticaron una enfermedad, motivo por el cual decidió pintar su cuerpo. Porfiria es la afección que padecía desde nacimiento y que provocaba en su cuerpo la aparición de ampollas al estar en contacto con el sol y que luego acaban convirtiéndose en cicatrices. Las porfirias, en cualquiera de sus formas, son enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos). Se caracterizan por una sobreproducción y acumulación de las llamadas porfirias y de precursores como el ácido delta aminolevulínico (ALA) y el porfobilinógeno (PBG). Existen dos tipos principales de porfirias: la que afecta la piel (cutáneo) y al sistema nervioso. Las personas que padecen la primera desarrollan ampollas como Julia, picazón e inflamación en la piel cuando se exponen al sol. Los síntomas del segundo incluyen dolor en el pecho, abdomen, brazos o piernas, espalda, adormecimiento de los músculos, hormigueo, parálisis o calambres, vómitos, estreñimiento y cambios mentales o en la personalidad. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer. Se dice que las drogas, la infección, el alcohol y las hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfirias. El diagnóstico y tipificación de ellas se consiguen mediante una adecuada complementación entre la sintomatología clínica y la detección de anomalías específicas del metabolismo del hemo. Hay signos que pueden orientar hacia la presunción de una posible enfermedad porfírica, como orina con una coloración rojiza o de vino tinto. Para diagnosticar cada tipo se han desarrollado distintas técnicas de laboratorio y por lo general, se realizan en orina, sangre y heces. Aun cuando las pruebas hayan sido realizadas correctamente, puede resultar difícil llegar un diagnóstico certero, ya que los resultados obtenidos pudieran ser compatibles con distintas formas de porfiria. Para su tratamiento debe enfocarse de acuerdo al tipo de porfiria determinado y a la severidad de los síntomas que presente el paciente. Parte de este es evitar los desencadenantes, también puede incluir tratamiento con hemo (hematina) a través de una vena, medicamentos para aliviar los síntomas o extracción de sangre para reducir la cantidad de hierro en el cuerpo. Las personas que presentan varios episodios quizás deban ser internadas. Para las porfirias agudas, es preciso llevar una dieta balanceada, alta en carbohidratos. Las dietas para perder peso y los periodos prolongados con poco alimento pueden provocar un ataque agudo. Si se requiere adelgazar, deberá consultarse a un nutriólogo para que diseñe una dieta con suficientes azúcares y harinas y que al mismo tiempo permita la reducción paulatina de peso. En tanto, para las porfirias que afectan la piel, el uso de bloqueadores solares y el establecimiento de precauciones al exponerse a la luz del sol son indispensables para evitar futuras lesiones.

Sobre el Autor

Magda Iris Chirolde López

Magda Iris Chirolde López

Licenciada en Periodismo en la Universidad Hermanos Saíz de Pinar del Río, Cuba.

Comentarios   

Connor
0 # ¿Conoce sobre la Porfiria?Connor 20-06-2018 06:32
Me ha apasionado este artículo y nunca antes había leído una opinión como esta sobre el tema, excelente ! Felicidades
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Hung
0 # ¿Conoce sobre la Porfiria?Hung 09-07-2018 02:14
Me ha gustado este texto y nunca antes había leído una opinión como esta sobre el
tema, genial ! Felicidades
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